Полиневропатии (полинейропатии)

Полинейропатии (ПНП) относятся к числу самых распространенных болезней периферической нервной системы. Это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, "ползанье мурашек" в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз; 

• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе ("шлепанье" стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.); 

• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, "перебои" в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

По скорости развития выделяют:

• острые полинейропатии развиваются менее чем за четыре недели: наиболее часто это синдром Гийена-Барре;

• подострой полинейропатию называют, если болезнь развивается за 4-8 недель; 

• хроническое течение, когда болезнь развивается более двух месяцев (8 недель). Хроническое течение более характерно при алкоголизме, некомпенсированном сахарном диабете, вегетарианстве, или просто неправильном питании, приводящем к дефициту витаминов группы В, наследственных причинах, воспалительных процессах с вовлечением аутоиммунных механизмов, поражающих преимущественно миелиновую оболочку нервов и др..

Кроме вышеуказанных причиной даннного заболевания могут быть: применение нейротоксичных препаратов, проведение химиотрерапии интоксикация солями тяжелых металлов, некоторые хронические соматические заболевания с явлениями недостаточности печени, почек, заболевания эндокринных органов, например, щитовидной железы. 

Также полинейропатия возникает при аутоиммунных болезнях, как поражающих преимущественно периферические нервы (синдром Гийена-Барре, мультифокальная моторная невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемическая полинейропатия), так и системных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, болезнь Съегрена, системная красная волчанка). 

В развитии полинейропатии этиологическую роль часто имеют инфекционные факторы как бактериальной природы (боррелиоз, ботулизм, дифтерия,сифилис, Вич-инфекция), так и вирусной( грипп, цитомегаловирус, герпес и др.). Особое место в группе полинейропатий занимают наследственные нейродегенеративные заболевания, такие как транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, полинейропатия при порфирии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления.

---

Для обследования при определенных показаниях используют инструментальные методы:

• ЭНМГ (электронейромиография)-метод является важнейшим не только для определения повреждения периферического нерва, но и для уточнения характера повреждения (нарушение миелиновой оболочки, блока проведения импульса или аксональное повреждение).
• УЗИ периферических нервов.
• МРТ нервных сплетений с контрастированием.
• Проведение биопсии (исследование нерва морфологическими методами)
• Выполнение люмбальной пункции.

Для диагностики и уточнения причин проводят лабораторные исследования:

• клинический и биохимический анализ крови;
• определяется уровень витаминов группы В, гомоцистеин крови: определяют наличие антител к наиболее распространенным инфекциям- ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, и др по показаниям);
• если имеются основания подозревать наследствненную причину заболеваний проводится комплекс генетических исследований;
• определяется белковый состав сыворотки крови с иммунофиксацией freelite;
• проводится анализ спинномозговой жидкости.

Для исключения паранеопластических синдромов выполняется онкоскрининг:

• тщательно обследуют молочные железы (УЗИ и маммография);
• легкие (КТ);
• желудочно-кишечный тракт (выполняют эндоскопические исследования); УЗИ органов брюшной полости, малого таза, половых органов;
• при необходимости ПЭТ-КТ.

Необходимо понять, что составление плана обследования индивидуально для каждого пациента.
Полиэтиологичность и различный механизм развития заболевания, разнообразие клинической картины требует детального и всестороннего обследования, однако несмотря на это, все же не всегда удается выявить причину болезни. В таком случае устанавливается диагноз идиопатическая полинейропатия.

Лечение

Лечение полинейропатии включает в себя максимально возможное устранение причины, приведшей к её развитию. 

• Так, если имеется диабетическая полинейропатия, то необходимо строго и постоянно контролировать сахар крови, находиться под наблюдением врача-эндокринолога, чтобы не допускать декомпенсации основного заболевания.
• Если полинейропатия развилась на почве алкоголизма, надо полностью отказаться от приема алкоголя.Необходимо наладить питание и провести лечение витаминами при развившемся их дефиците.
• Лечение полинейропатий, в основе которых лежат аутоиммунные процессы называют патогенетической терапией. При этом лечение также индивидуализировано и подбирается в зависимости от типа заболевания, с учетом всех нюансов механизма болезни и индивидуальных особенностей пациента. Это лечение высокими дозами глюкокортикоидных гормонов, использование в лечении цитостатиков и препаратов моноклональных антител, проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого класса G и высокообъемного программного плазмафереза.

Для некоторых наследственных полинейропатий также разработана терапия с учетом патогенеза заболевания:

• при болезнь Фабри применяется заместительная терапия ферментами;
• порфирийная полинейропатия назначается аргинат гема, исключается применение у пациента порфириногенных лекарственных препаратов;
• при болезни Рефсума рекомендуется диета, при которой исключают зеленые овощи, содержащие хлорофилл, а накопление фитановой кислоты удается устранить с помощью сеансов плазмафереза.
• широко используется симптоматическая терапия для лечения неприятных ощущений, вызванных полинейропатией, таких как онемение, жжение, ползание мурашек, боли. 
• врачи используют в своей практике анестетики, анальгетики, антиконвульсанты.
• применяются методы психотерапии, иглорефлексотерапии, БОС (биологическая обратная связь).
• назначают также лечение физическими факторами, а именно: массаж, физиотерапия, электронейромиостимуляция, механо- и роботизированная терапия, которые позволяют снизить количество и дозы лекарственных препаратов, купировать симптомы и достичь эффектов в более быстрые сроки.