Пороки, аномалии развития и дисплазии шейного отдела позвоночника. Костная кривошея. Синдром Клиппель-Фейля

Шейный отдел позвоночника (ШОП) представлен 7-ю позвонками и является самым подвижным отделом позвоночника, обеспечивающим 90° обзора во всех направлениях. Затылочная кость, сочленяющаяся с первым шейным позвонком - атлантом представляет собой также сложное соединение, важное для стабильного удержания головы. Шейные позвонки, начиная с С6 несут в себе 2 позвоночные артерии, питающие на ряду с сонными артериями головной мозг. По строению и биомеханике шейный отдел значительно отличается от грудного и поясничного. С этим связана уникальность и сложность в диагностике отклонений в его строении и функционировании.

Аномалии шейного отдела позвоночника

Пороки, аномалии и дисплазии шейного отдела позвоночника - это разнообразная и сложная для выявления и диагностики группа врожденных поражений. Знания детских травматологов-ортопедов о данной проблеме и возможности постановки правильного диагноза, расчета прогноза и возможности коррекции значительно расширились с появлением компьютерной томографии (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ).

Отметим, что основной проблемой у пациентов с врожденной патологией шейного отдела позвоночника является внезапное развитие тяжелой неврологической симптоматики (парезов и параличей) или смерти. Встречаемость наиболее клинически выраженного синдрома Клиппеля-Фейля (сращение шейных позвонков) составляет 1 случай на 40000-42000 человек. Многие пороки, аномалии и дисплазии шейного отдела позвоночника бессимптомны, что делает крайне важным их своевременное выявление.

Отличия пороков от аномалий развития и дисплазий шейного отдела позвоночника

Термин порок (рус.) и аномалия развития (англ.) являются синонимами и используются одинаково часто. Термин дисплазия или неправильное развитие фактически может описывать картину аномалии, но чаще применяется в случаях, когда рентгенологическая картина не укладывается в типичные анатомические формы аномалий.

К типичным формам относятся сращение позвонков между собой (нарушение сегментации), бабочковидные позвонки и spina bifida (нарушение слияния), полупозвонки (нарушение формирования). Также для краниоцервикального перехода характерны уникальные аномалии развития такие как «зубовидная кость» (врожденный ложный сустав зубовидного отростка) и платибазия (уплощение основания черепа).

Многие изменения при системных и генетических заболеваниях могут затрагивать шейный отдел позвоночника и развиваться постепенно. В этих случаях грамотно будет обозначить их как дисплазии на фоне основного заболевания.

На изображении видны множественные пороки развития шейного отдела позвоночника у ребенка 3 лет: 1 - Spina bifida C1 (нарушение слияния), 2 - сращение С2-С3 (нарушение сегментации), 3 - задний полупозвонок С6 (нарушение формирования), 4 - полупозвонок Th1 (нарушение формирования).

Костная кривошея, короткая шея (синдром Клиппеля-Фейля) и кифоз

Костная кривошея: причины возникновения

Костная кривошея - это довольно частый клинический синдром, формирующийся при аномалиях развития шейного отдела позвоночника. Он развивается по причине отсутствия одной половины позвонка (полупозвонок), асимметричного роста позвоночника с одной стороны, если вторая срослась (нарушение сегментации), а также смещения позвонков при их нестабильности.

Костная кривошея или кифоз при наличии нестабильности шейного отдела позвоночника у детей - наиболее опасный вариант порока, требующий оперативного лечения в любом возрасте.

Мальчик, 3 лет с костной кривошеей на фоне множественных пороков развития шейного отдела позвоночника. Нестабильность в верхнешейном отделе позвоночника. Хирургическая коррекция. Устранение нестабильности и кривошеи

Диагностика аномалий развития и дисплазий шейного отдела позвоночника

Для врожденных поражений шейного отдела позвоночника характерны следующие клинические симптомы: кривошея, кифоз, гиперлордоз, укорочение шеи, деформация лица, низкий уровень роста волос, крыловидные складки, кожные дефекты и пигментные пятна в области позвоночника, ограничение движений в шее.

Пациенту проводят обязательный скрининг на пороки развития (аномалии) и дисплазии шейного отдела позвоночника для того, чтобы выявить следующие заболевания:

Больше информации о патологиях шеи в клинических синдромах можно прочитать в работах специалиста нашей клиники - врача травматолога-ортопеда высшей категории, д.м.н., профессора Губина А.В.

Лечение дисплазий и аномалий развития шейного отдела позвоночника

Нарушения в строении шейных позвонков приводят к нестабильности или деформации, которые могут стать причиной сдавливания спинного мозга.

Постепенное или острое сдавление спинного мозга может привести к парезам, плегиям, расстройствам чувствительности, нарушениям работы тазовых органов или даже смерти больного.

Костные кривошеи на фоне пороков развития могут провоцировать деформации лица, черепа и грудного отдела позвоночника. С возрастом развивается болевой синдром. Могут наблюдаться нарушения кровотока по позвоночным артериям.

Современная вертебрология обладает всеми возможностями для диагностики и хирургической коррекции данных проблем с высоким уровнем безопасности для пациента. Происходит значительное улучшение внешнего вида пациента, связанное с исправлением деформации. При короткой шее (синдром Клиппеля-Фейля) возможно «удлинение» шейного отдела позвоночника за счет грудного отдела – операция цервикализации. 

Вы можете записаться на консультацию к врачам нашего травматологического отделения № 3 в Петербурге  по телефону +7(812)676-25-25 или оставив заявку на сайте. 

Автор: Губин Александр Вадимович (врач травматолог-ортопед высшей категории, д.м.н., профессор)