2 марта 2023
Главной задачей команды наших врачей, в которую вошли:
- Владимир Заварухин, заведующий детским отделением травматологии и ортопедии, к.м.н., врач травматолог-ортопед,
- Анна Фирсова, врач травматолог-ортопед,
- Олег Кулешов - заведующий отделения анестезиологии и реанимации, к.м.н., врач анестезиолог-реаниматолог,
- Вероника Новикова, врач анестезиолог-реаниматолог,
Шестилетнему Бенкуру диагноз поставили уже через месяц после рождения. К году у него уже срослись все пальцы рук, и его кисти напоминали кокон. Второй пациент - Есентай - уже 9 лет борется с болезнью. Его руки и ноги почти всегда забинтованы. Мальчик старается много не говорить и даже не улыбаться - кожа на губах может в любой момент лопнуть и превратиться в открытую рану.
По словам Владимира Заварухина, оказывающего помощь таким детям изо всех регионов России, ограничение в открытии рта и перебинтованные раны по всему телу существенно осложняют введение наркоза и интубацию. В первую очередь ребенку при помощи специального тонкого эндоскопа заводится интубационная трубка. Далее на всю поверхность кожи, с которой может осуществляться контакт в момент операции, а также под жгут накладывается защитная повязка.
При помощи специального пневматического турникета, установленного на плечо, обескровливается конечность, чтобы избежать кровотечения. Следующим этапом разделяется кокон, который связывает пальцы кисти, пальцы аккуратно разгибаются и при необходимости устанавливаются спицы. После разъединения пальцев следует ювелирный этап пересадки кожи, которую необходимо получить с неповреждённых участков тела ребенка.
Операция длится примерно 2,5 часа. За одну операцию можно прооперировать одну руку, через полгода оперируется вторая, а в течение следующего года планируется проведение двух операций на ногах.
Пациентов с диагнозом буллезный эпидермолиз называют "дети-бабочки", потому что кожа малышей очень ранима и чувствительна - как крылья бабочек. Изматывающие боли и регулярные перевязки сопровождают детей всю жизнь.
Буллезный эпидермолиз - генетическое заболевание, полностью вылечить его невозможно. Единственная возможность помочь - операция и симптоматическое лечение в течение всей жизни.
Важное значение в дальнейшей реабилитации ребенка будут играть регулярные перевязки пальцев и избегание травм. После того, как раны заживут и появится возможность снять повязку, мир ребенка существенно изменится. Через несколько месяцев после операции маленькие пациенты смогут даже научиться рисовать.
Сегодня в Казахстане зарегистрировано 108 пациентов с разными формами буллезного эпидермолиза. 63 из них - дети. В Клинике СПбГУ детей с такой патологией оперируют с момента образования детского травматологического отделения в 2019 году. Благодаря проведенному мастер-классу теперь и специалисты из Казахстана смогут проводить подобные операции.