Гемодинамика
Смысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, сосудистой системы легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на:
- первичные,
- вторичные дефекты межпредсердной перегородки
- и дефекты венозного синуса.
Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).
Причины дефекта межпредсердной перегородки
В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.
Первичный дефект
располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца.
Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена - порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах, у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца
Выявляет шумы в проекции сердца.
ЭКГ
Выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
Рентгенография органов грудной клетки
Выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
Трансторакальная эхокардиография
Позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
Чреспищеводная эхокардиография у взрослых
Позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
Зондирование камер сердца и атриография
Используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).
На данный момент существует два вида оперативного лечения:
- Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
- Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия и др.), и не каждый дефект может быть устранен с использованием окклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с некоторыми другими патологиями сердца являются показанием к открытой операции).
Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга на амбулаторном приеме. Воспользуйтесь личным кабинетом на нашем сайте или позвоните по телефону в Петербурге 676-25-25 – и запишитесь на прием к практикующим специалистам нашего Центра кардиохирургии и интервенционной кардиологии для диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки.
Наши врачи
Все врачи
Каменских Максим Сергеевич
Заведующий кардиохирургическим отделением с кабинетом рентгенэндоваскулярных диагностики и лечения, врач сердечно-сосудистый хирург, к.м.н.
Ким Глеб Ирламович
Врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения с кабинетом рентгенэндоваскулярных диагностики и лечения, к.м.н.
Филиппов Алексей Александрович
Врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения с кабинетом рентгенэндоваскулярных диагностики и лечения, к.м.н. (внешний совместитель)
Шматов Дмитрий Викторович
Заместитель главного врача по медицинской части (кардиохирургия), врач сердечно-сосудистый хирург, д.м.н., заведующий кафедрой сердечно-сосудистой хирургии медицинского института СПбГУ