Синдром Шпренгеля или высокое стояние лопатки

Порок закладывается на 9-12 неделе внутриутробного развития и может также захватывать близлежащие ткани. При этом степень смещения лопатки, а также ее недоразвитие бывает разных степеней. Лопатка может быть не только повернута, смещена верх и приближена к шее, но и фиксирована в этом положении, в том числе аномальными костными мостиками.

Размер пораженного надплечья уменьшен, ассиметрично развивается ключица. У пациента ограничена возможность поднимания пораженной конечности вверх. Таким образом, болезнь Шпренгеля - это не только косметический дефект, но и порок, ограничивающий функцию и развитие ребенка. Диагноз не сложен в постановке, но необходимо исключить сочетанные пороки позвоночника, которые наиболее часто локализуются в шейном отделе. Так при синдроме Клиппеля-Фейля может наблюдаться двухстороннее высокое стояние лопатки. 

Внешний вид ребенка с синдромом Шпренгеля слева. Лопатка ротирована, смещена вверх, приближена к шее. Резко ограничен подъем вверх левой руки.

Чем более выражена деформация при синдроме Шпренгеля, тем тяжелее ее лечение и выше риски оперативного вмешательства. К сожалению, помочь ребенку можно только путем операции. Оптимальный возраст для ее проведения от 4 до 8 лет. Для лучшей адаптации ребенка мы рекомендуем провести хирургическое вмешательство до поступления его в школу.

Лечение синдрома Шпренгеля

На базе травматологического отделения № 3 нашей клиники в Петербурге проводится оперативное лечение синдрома Шпренгеля. Оно направлено на устранение косметического дефекта и улучшение функции путем перемещения, деротации и фиксации лопатки в новом ложе.

Детские травматологи-ортопеды на первом приеме осматривают ребенка, исключают другие заболевания при постановке диагноза и только после этого предлагают родителям провести операцию. Производят ее через доступ из линейного разреза над позвоночником, что обеспечивает максимальную возможность сохранения мышц, предотвращает образование грубых рубцов и позволяет добиться хорошего косметического результата. 

Во время операции дополнительно может производиться остеотомия ключицы, остеотомия и частичная резекция лопатки, частичная резекция деформированных ребер. Также из того же хирургического доступа при необходимости исправляется костная деформация шейного или шейно-грудного отдела позвоночника.  

Как правило, операция легко переносится пациентом. Он выписывается домой в специальной повязке. Через 1-1,5 месяца повязка снимается, и ребенок приступает к реабилитации. Полное восстановление происходит за 3-6 месяцев в зависимости от тяжести исходной деформации и активности ребенка. 

Левосторонний синдром Шпренгеля с фиксаций развернутой и недоразвитой лопатки к шейному отделу позвоночника. Костная кривошея на фоне множественных пороков развития (с-м Клиппеля-Фейля). КТ и фото до и после хирургической коррекции лопатки и шейного отдела позвоночника из одного доступа.