Полимиозит

Идиопатические воспалительные миозиты (ИВМ) - гетерогенная группа редких аутоиммунных заболеваний неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей (мышцы плечевого и тазового пояса), связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. ИВМ включает в себя четыре основные нозологии: полимиозит, дерматомиозит, аутоиммунная некрозитирующая миопатия и миозит с включениями.

Причины развития полимиозита

Точные причины развития полимиозита до сих пор не выявлены, но существуют предполагаемые и провоцирующие данную болезнь факторы:

• наследственная предрасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4); 
• инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.); 
• использование вакцин, сывороток; 
• избыточное солнечное воздействие, переохлаждения; 
• стрессы; 
• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может проявляться у пациентов по-разному, но существует определенная симптоматика, встречающаяся в большинстве клинических случаев.

• Мышечная слабость - основной симптом. В большинстве случаев развивается постепенно в течение нескольких месяцев, однако иногда отмечается быстрое возникновение симптомов. Как правило слабость симметрична; поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, бедер, шеи. Первые симптомы, как правило, возникают со стороны нижних конечностей. 
• В 50% случаев может наблюдаться мышечная боль (миалгии). 
• Полиартралгии (боль в суставах). 
• При тяжелых случаях полимиозита возможно поражение межреберных мышц и диафрагмы, что приводит к осложнениям, таким как аспирационная пневмония и дыхательная недостаточность. 
• Поражение легких может проявляться в виде интерстициального заболевания легких, аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции. 
• При более тяжелом течении полимиозита у больных могут поражаться мышцы глотки – развивается дисфагия (нарушение глотания, «поперхивание» при проглатывании пищи). При поражении мышц гортани развивается дисфония, характеризующаяся изменением тембра голоса, гнусавостью или осиплостью его. 
• В некоторых случаях может наблюдаться феномен Рейно, проявляющийся зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.  
• У половины больных полимиозитом могут вовлекаться в процесс органы пищеварения, что проявляется отсутствием аппетита, отрыжкой, болями в животе, нарушением стула.  
• Реже поражается сердечно-сосудистая система: могут развиваться аритмии, тахикардия, артериальная гипотония, миокардит, сердечная недостаточность. 
• Также может наблюдаться повышение температуры тела и снижение веса.   
• На поздних стадиях заболевания могут развиваться кальцинаты в зонах микротравматизации: над коленными и локтевыми суставами, в области ягодиц, на сгибательных поверхностях пальцев.

Диагностика полимиозита

При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование (ЭМГ).

1. 1. Клиническая картина: симметричная мышечная слабость, развивающаяся в течение нескольких недель - месяцев.
2. 2. Лабораторные исследования: выявляется повышение креатинфосфаткиназы (КФК), миоглобина; специфические миозит-ассоциированные антитела (anti-Jo1, anti-Ro/SSa, anti-TH-Mi2, anti-SRP, anti-PM/SCL, anti-La/SSB, anti-RNP, anti-Ku и др.)
3. 3.Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полимиозита врачом-ревматологом является игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.
4. 4. Характерные изменения по результатам биопсии кожно-мышечного лоскута. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон. 

В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов производится с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, ФГДС.

Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с такими заболеваниями, как:

• лекарственная миопатия (вследствие приема глюкокортикостероидов, цитостатиков, алкоголя и т.п), 
• метаболическая миопатия (при голодании, физической нагрузке, изменении рациона питания), 
• нейромышечные миопатии (миопатия Дюшена), 
• эндокринные заболевания (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), 
• саркоидоз, 
• злокачественные новообразования (в рамках паранеопластического синдрома), 
• другие ревматические заболевания (ревматическая полимиалгия, васкулит, воспалительные артропатии),  
• миопатии, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями),  
• токсическая миопатия (острый и хронический алкоголизм), 
• миопатия при нарушении питания (нарушение всасывания, дефицит витамина Е) 
• паразитарные заболевания (токсоплазмоз, трихинеллез и др.).

Лечение полимиозита

Лечение больных полимиозитом проводится врачом-ревматологом в нашем ревматологическом центре в Санкт-Петербурге. При этом проводится регулярная оценка клинического состояния пациента, контроль лабораторных данных, в динамике проводится И-ЭМГ исследование. Целью лечения является достижение стойкой длительной ремиссии заболевания.

Пациентам с полимиозитом рекомендуется избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:

• чрезмерная инсоляция; 
• курение; 
• контакт с инфекционными агентами; 
• избыточные физические и психоэмоциональные перегрузки; 
• внутримышечные инъекции, потому что они могут спровоцировать развитие постинъекционных кальцинатов, которые влияют на результат исследования крови на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и вызывают ложноположительный результат.

Медикаментозное лечение полимиозита

1. 1. Основу лечения полимиозита составляют глюкокортикоиды, дозу применения которых постепенно снижают. При данном способе лечения болезни важно помнить о профилактике остеопороза, поэтому пациенту назначаются препараты витамина Д, кальций, бисфосфонаты.

2. 2. Отметим, что терапия специалистами нашей клиники проводится под строгим контролем лабораторных данных. При жизнеугрожающих состояниях проводится внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном.

3. 3. При неэффективности монотерапии глюкокортикостероидами назначаются цитостатические препараты: метотрексат (эффективность варьирует от 50 до 75%); азатиоприн, циклофосфамид.

4. 4. Для терапии резистентных форм полимиозита используется препарат мофетила микофенолат и внутривенное введение иммуноглобулина.

5. 5. При высокой активности заболевания и полиорганности поражения променяется генно-инженерная биологическая терапия, а именно препарат ритуксимаб.

В острый период болезни пациенту противопоказана лечебная физкультура, рекомендованы только пассивные движения. По мере стихания воспалительного процесса и восстановления силы мышц можно постепенно добавлять упражнения на укрепление мускулатуры.

Для записи на прием к врачам-ревматологам нашего центра ревматологии в Санкт-Петербурге, позвоните по телефону 676-25-25 или заполните форму записи на прием ниже, или произведите запись через личный кабинет (ЛК) пациента на нашем сайте.